ALS機能評価尺度 - 改訂版
筋萎縮性側索硬化症（ALS）は神経変性疾患であり、典型的には54～67歳[1]の成人に発症しますが、誰でも診断される可能性があります。ALSは進行が速いため、診断後の平均余命は2～4年です[2] [3]。ALSの進行と重症度は、改訂版ALS機能評価尺度（ALS Function Rating Scale）に基づいて医師によって評価されます。この尺度はALS機能評価尺度（ALS Function Rating Scale）と呼ばれています。
基準
ALSFRS-Rには、0から4のスコアが付けられる12の質問が含まれています。質問のスコアが0の場合は機能がないことを、スコアが4の場合は完全に機能していることを示します。[4] [5] この尺度は、医師が患者を診断し、病気の進行を測定する際に役立ち、研究者が研究対象患者を選択し、臨床試験の潜在的な効果を測定する際にも役立っています。[4] [6]
ALSFRS-Rスケールにはいくつかの限界があり、発症の異なる人々のスコアを比較することは有用ではありません。ALSの主な発症型は球麻痺型ALSであり、次いで四肢発症型ALSが続きます。四肢発症型ALSは、最初に影響を受ける運動ニューロンの領域を表します。[3]呼吸器発症型ALS を呈する人もいますが、[7]これは非常にまれです。ALSには3つの異なるタイプがあるため、ALSFRS-Rスコアは発症型に応じてカテゴリー分けされることがよくあります。[7]
進行には主に3つの経路があるため、質問も発症の種類に応じて分かれています。質問1～3は球麻痺型発症、質問4～9は四肢型発症、質問10～12は呼吸型発症に関連しています。[7] ALSFRS-Rのさらなる発展として、床効果を軽減するための拡張版（ALSFRS-EX） [8]と、特に自己評価に適した解説付き版（ALSFRS-R-SE、説明不要）があります。[9]
進歩
診断時に算出されたALSFRS-Rスコアは、経過中のスコアと比較することで進行速度を判定できます。ALSFRS-Rスロープと呼ばれる変化率は、予後指標として使用できます。[7] [10] [11]
ALSFRS-Rスコアは予後指標として認められていますが[5] 、肺活量（FVC％）や病気影響プロファイル（SIP）[5] [12]を含むさまざまな指標を比較することで、予後の精度を高めることがより有用です。
ALSFRS-Rスコアをステージング基準と関連付けることは、予後判定にも有用です。キングスシステムは、進行度を臨床的広がりに基づいて評価します[5] [13]。一方、ミラノ・トリノステージング（MiToS）は、ALSFRS-Rによって算出されたサブスコアを用いてステージを定義します[5] [14]。
質問
個人のALSFRS-Rスコアを決定するために使用される質問は以下の通りです。[5]
| 1. スピーチ | |
| 4 | 正常な発話プロセス |
| 3 | 検出可能な言語障害 |
| 2 | 繰り返して理解できる |
| 1 | 非音声コミュニケーションと組み合わせた音声 |
| 0 | 有用な発話能力の喪失 |
| 2. 唾液分泌 | |
| 4 | 普通 |
| 3 | 口の中にわずかにだが明らかに唾液が過剰に分泌される。夜間によだれを垂らすこともある。 |
| 2 | 中程度の過剰な唾液分泌；少量のよだれが出ることがある |
| 1 | 唾液の著しい過剰分泌とよだれ |
| 0 | 著しいよだれ；常にティッシュやハンカチが必要 |
| 3. 飲み込む | |
| 4 | 通常の食習慣 |
| 3 | 初期の摂食障害 - 時折窒息する |
| 2 | 食事の粘稠度の変化 |
| 1 | 経管栄養の補助が必要 |
| 0 | NPO（非経口または経腸栄養のみ） |
| 4. 手書き | |
| 4 | 普通 |
| 3 | 遅い、または雑な：すべての単語が判読可能 |
| 2 | すべての単語が判読できるわけではない |
| 1 | ペンを握ることはできるが、書くことはできない |
| 0 | ペンを握れない |
| 5a. 食べ物を切ったり、食器を扱ったりできますか（胃瘻のない患者）？ | |
| 4 | 普通 |
| 3 | 少し遅くて不器用ですが、助けは必要ありません |
| 2 | ほとんどの食品を切ることができますが、不器用で遅いので、助けが必要です。 |
| 1 | 食べ物は誰かが切らなければならないが、それでもゆっくり食べることができる |
| 0 | 餌を与える必要がある |
| 5b. 食べ物を切ったり、食器を扱ったりできますか（胃瘻患者向けのスケール）？ | |
| 4 | 普通 |
| 3 | 不器用だが、すべての操作を自力で実行できる |
| 2 | 留め具や留め具の取り付けに助けが必要 |
| 1 | 介護者に最小限の援助を提供する |
| 0 | タスクのどの側面も実行できない |
| 6. 服装と衛生 | |
| 4 | 通常の関数 |
| 3 | 努力や効率の低下を伴う独立した完全なセルフケア |
| 2 | 断続的な支援または代替方法 |
| 1 | セルフケアには介助が必要 |
| 0 | 完全な依存 |
| 7. ベッドで寝返りを打ち、寝具を整える | |
| 4 | 普通 |
| 3 | 少し遅くて不器用ですが、助けは必要ありません |
| 2 | 一人で寝返りを打ったり、シーツを調整したりすることはできるが、非常に困難である |
| 1 | 開始することはできるが、一人ではシーツをめくったり調整したりできない |
| 0 | 無力 |
| 8. ウォーキング | |
| 4 | 普通 |
| 3 | 早期の歩行困難 |
| 2 | 介助を受けて歩く |
| 1 | 歩行不能な機能的運動 |
| 0 | 意図的な脚の動きがない |
| 9. 階段を登る | |
| 4 | 普通 |
| 3 | 遅い |
| 2 | 軽度のふらつきや疲労 |
| 1 | 支援が必要 |
| 0 | できない |
| 10. 呼吸困難（新規） | |
| 4 | なし |
| 3 | 歩行時に発生する |
| 2 | 食事、入浴、更衣（ADL）のいずれか、または複数の動作で発生します。 |
| 1 | 安静時に発生し、座っているときや横になっているときに呼吸困難になる |
| 0 | 重大な困難があり、機械的呼吸補助の使用を検討している |
| 11. 起座呼吸（新規） | |
| 4 | なし |
| 3 | 息切れのため夜眠れない |
| 通常は2つ以上の枕を使用しない | |
| 2 | 寝るには追加の枕が必要（2つ以上） |
| 1 | 座ったまましか眠れない |
| 0 | 眠れない |
| 12. 呼吸不全（新規） | |
| 4 | なし |
| 3 | BiPAPの断続的な使用 |
| 2 | 夜間のBiPAPの連続使用 |
| 1 | 昼夜を問わずBiPAPを継続的に使用する |
| 0 | 挿管または気管切開による侵襲的機械的人工呼吸 |
参考文献
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外部リンク
- 無料のオンラインALSFRS-R計算機
- ALSFRS-R.net: ALSFRS-R スコアを時系列で追跡
