凝固障害

凝固障害
その他の名前出血障害
血小板
専門血液学 

凝固障害（出血性疾患とも呼ばれる）は、血液の凝固（血栓の形成）能力が損なわれた状態です。[1]この状態は、自発的に、または外傷や医療処置や歯科処置の後に発生する可能性のある、長期または過度の出血（出血性素因）の傾向を引き起こす可能性があります。[要出典]

凝固障害は誤って「凝固障害」と呼ばれることもありますが、凝固障害はその反対で、過剰な凝血（血栓）形成の素因として定義され、凝固亢進状態または血栓形成素因とも呼ばれます。

兆候と症状

凝固障害は、内出血または外出血を引き起こすことがあります。治療せずに放置すると、出血が止まりにくくなり、関節、筋肉、内臓に損傷を与え、生命を脅かす可能性があります。重度の外出血、血尿または血便、複視、激しい頭痛または首の痛み、頻繁な嘔吐、歩行困難、けいれん、発作などの重篤な症状が現れた場合は、直ちに医療機関を受診してください。軽度だが止まらない外出血、または関節の腫れやこわばりがある場合も、速やかに医療機関を受診してください。[要出典]

機構

正常な血液凝固プロセスは、血液中の様々なタンパク質の相互作用に依存しています。凝固障害は、血液凝固因子として知られる血液凝固タンパク質の減少または欠乏によって引き起こされる可能性があります。血友病やフォン・ヴィレブランド病などの遺伝性疾患は、凝固因子の減少を引き起こす可能性があります。[2]

ワルファリンなどの抗凝固剤も、血栓が適切に形成されるのを妨げます。[2]凝固障害は、血小板（血液凝固のプロセスを助ける血流中の小さな円盤状の物体）の機能不全またはレベル低下の結果として発生することもあります。

急性外傷性凝固障害

2003年、ロンドン大学クイーン・メアリー校外傷科学教授のカリム・ブロヒ氏が、初めて急性外傷性凝固障害（ATC）という用語を導入し、[3]外傷によって引き起こされる凝固障害が以下の結果をもたらすことを確立しました。

処理

凝固障害がある場合、医療提供者は薬物療法や補充療法によって症状の管理を支援することがあります。補充療法では、減少または欠乏している凝固因子を、ヒト血液由来または研究室で作製されたタンパク質で補充します。この療法は、すでに始まっている出血を治療するため、または出血の再発を予防するために行われます。[要出典]

集中治療

治療の一つの分野は、救急外来のような危機的な状況において、重篤な出血を起こした患者を管理することです。[1]このような状況では、以下のいずれかの選択肢と赤血球の組み合わせによる輸血が一般的な治療法です。[要出典]

トラネキサム酸の使用は、現在、大規模なランダム化比較臨床試験によって裏付けられている唯一の選択肢であり、外傷後の重篤な出血のある患者に投与されています。[4]凝固障害の治療には、輸血関連急性肺障害、急性呼吸窮迫症候群、多臓器不全症候群、重篤な出血、静脈血栓塞栓症など、いくつかのリスクが考えられます。[要出典]

さまざまな血小板および凝固障害における臨床検査所見[要出典]
状態プロトロンビン時間部分トロンボプラスチン時間出血時間血小板数
ビタミンK欠乏症またはワルファリン長期にわたる正常または軽度延長影響を受けない影響を受けない
播種性血管内凝固症候群長期にわたる長期にわたる長期にわたる減少
フォン・ヴィレブランド病影響を受けない長期または影響を受けない長期にわたる影響を受けない
血友病影響を受けない長期にわたる影響を受けない影響を受けない
アスピリン影響を受けない影響を受けない長期にわたる影響を受けない
血小板減少症影響を受けない影響を受けない長期にわたる減少
肝不全、早期長期にわたる影響を受けない影響を受けない影響を受けない
肝不全、末期長期にわたる長期にわたる長期にわたる減少
尿毒症影響を受けない影響を受けない長期にわたる影響を受けない
先天性無フィブリノゲン血症長期にわたる長期にわたる長期にわたる影響を受けない
第V因子欠乏症長期にわたる長期にわたる影響を受けない影響を受けない
アミロイド紫斑病にみられる因子X欠乏症長期にわたる長期にわたる影響を受けない影響を受けない
グランツマン血小板無力症影響を受けない影響を受けない長期にわたる影響を受けない
ベルナール・スーリエ症候群影響を受けない影響を受けない長期にわたる減少または影響なし
第XI因子欠乏症影響を受けない長期にわたる影響を受けない影響を受けない
C1INH欠損症影響を受けない短縮影響を受けない影響を受けない

参照

参考文献

  1. ^ ab Hunt BJ (2014年2月). 「集中治療における出血と凝固障害」. The New England Journal of Medicine . 370 (9): 847– 859. doi :10.1056/NEJMra1208626. PMID  24571757.
  2. ^ ab Spahn DR, Bouillon B, Cerny V, Coats TJ, Duranteau J, Fernández-Mondéjar E, et al. (2013年4月). 「重症外傷後の出血および凝固障害の管理：欧州ガイドラインの最新版」. Critical Care . 17 (2) R76. doi : 10.1186/cc12685 . PMC 4056078. PMID 23601765  . 
  3. ^ Brohi K, Singh J, Heron M, Coats T (2003年6月). 「急性外傷性凝固障害」. The Journal of Trauma . 54 (6): 1127– 1130. doi : 10.1097/01.TA.0000069184.82147.06 . PMID  12813333. S2CID  7583542.
  4. ^ Shakur H, Roberts I, Perel P (2010). 「外傷に対するトラネキサム酸 – 著者の回答」. The Lancet . 376 (9746): 1050– 1051. doi :10.1016/S0140-6736(10)61479-1. ISSN  0140-6736. S2CID  54321951.
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