多形性腺腫

多形性腺腫
その他の名前良性混合腫瘍[ 1 ]
多形性腺腫の細胞病理学（パップス染色）。通常は、特徴的な線維性間質（間葉系）によって診断されます。間質細胞の核は小さいです。筋上皮細胞が通常優勢な細胞種であり、その核は様々な形状をとりますが、通常は上皮細胞よりも細長いです。上皮細胞の核には顕著な核小体がある場合があります。[ 2 ]
専門腫瘍学 ウィキデータで編集する

多形性腺腫（または良性混合腫瘍）は、上皮（管状）細胞と筋上皮成分の腫瘍性増殖を特徴とする、よく見られる良性の唾液腺腫瘍であり、悪性化の可能性を秘めています。唾液腺腫瘍の中で最も一般的なタイプであり、耳下腺腫瘍の中でも最も一般的な腫瘍です。この名称は、光学顕微鏡で観察される構造上の多形性（多様な外観）に由来しています。「唾液腺型混合腫瘍」とも呼ばれ、多形性の外観とは対照的に、上皮成分と筋上皮成分の両方から発生することから名付けられました。

臨床症状

腫瘍は通常、単発性で、ゆっくりと増殖し、無痛性の硬い単一結節性腫瘤として現れます。孤立性の結節は、多結節性ではなく、主結節から生じたものが一般的です。口蓋に発見されない限り、通常は可動性があり、耳下腺に発見された場合は下顎枝の萎縮を引き起こす可能性があります。耳下腺尾部に発見された場合は、耳たぶの外反として現れることがあります。多形性腺腫は良性腫瘍に分類されますが、大きく成長する可能性があり、悪性化して多形性腺腫外癌を形成する可能性があり、そのリスクは時間とともに増加します（15年で悪性化する確率は9.5％）。この腫瘍は「良性」ですが、異数性があり、切除後も再発する可能性があり、隣接する正常組織に浸潤し、長期間（10年以上）の経過後に遠隔転移が報告されています。この腫瘍は、腺の浅葉の下極に最も多く発生し、約10%は腺の深部に発生します。女性よりも男性に多く発生し、その比率はおよそ6:4です。この病変の大部分は40代から60代の患者に見られ、平均発症年齢は約43歳ですが、若年成人にも比較的多く見られ、小児にも発生することが知られています。

組織学

軟骨領域を伴う輪郭のはっきりした固形腫瘍を示す唾液腺切除標本。
多形性腺腫の組織病理学（H&E染色）[ 2 ]間質（間葉系とも呼ばれる）成分はしばしば粘液線維性の外観を示し、場合によっては軟骨腫様分化を示す。

形態学的多様性は、この腫瘍の最も特徴的な特徴です。組織学的には、個々の腫瘍内においてさえ、外観は非常に多様です。典型的には二相性で、粘液状、粘液様、軟骨性、または硝子質といった様々な背景間質中に、多角形上皮と紡錘形の筋上皮要素が混在する特徴があります。上皮要素は、管状構造、シート状、凝集体、または絡み合った繊維状に配列し、多角形、紡錘形、または星状の細胞で構成されます（したがって、多形性）。扁平上皮化生および上皮真珠の領域が存在する場合があります。腫瘍は包膜ではなく、様々な厚さの線維性偽被膜に囲まれています。腫瘍は指状の仮足の形で正常な腺実質を貫通していますが、これは悪性転換の兆候ではありません。

この腫瘍は、しばしば第3染色体と第8染色体の間に特徴的な染色体転座を示します。これにより、PLAG遺伝子がβカテニン遺伝子と並置されます。これによりカテニン経路が活性化され、不適切な細胞分裂が引き起こされます。

診断

超音波検査における多形性腺腫

唾液腺腫瘍の診断には、組織採取とX線検査の両方が用いられます。組織採取の手順には、細針吸引法（FNA）とコア針生検（FNAよりも太い針を使用）があります。どちらの手順も外来で行うことができます。唾液腺腫瘍の画像診断技術には、超音波、コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像（MRI）などがあります。

熟練した医師が行う穿刺吸引細胞診（FNA）では、腫瘍が悪性であるかどうかを約90％の感度で判定することができます。 [ 3 ] [ 4 ] FNAでは原発性唾液腺腫瘍と転移性疾患を区別することもできます。

コア針生検は外来診療でも実施可能です。FNAよりも侵襲性は高いものの、診断精度は97%以上と、より正確です。[ 5 ]さらに、コア針生検では腫瘍の組織学的型判定がより正確になります。

画像検査においては、超音波検査によって表在性耳下腺腫瘍を特定し、その特徴を明らかにすることができます。唾液腺腫瘍の種類によっては、超音波検査で特定の超音波画像所見が認められることがあります。[ 6 ]超音波は、FNA（穿刺吸引細胞診）やコア針生検のガイドとしても頻繁に用いられます。

CTは唾液腺腫瘍の直接的な両側観察を可能にし、腫瘍全体の大きさや組織浸潤に関する情報を提供します。CTは骨浸潤の描出に優れています。MRIは、CT単独と比較して、神経周囲浸潤などの軟部組織の描出に優れています。 [ 7 ]

処理

耳下腺腫瘍の相対的発生率。腫瘍の大部分は多形性腺腫であることがわかる。[ 8 ]
顎下腺腫瘍の相対的発生率。多形性腺腫が最も一般的である。[ 8 ]

唾液腺腫瘍の治療は、全体として外科的切除が中心となります。[ 9 ]診断確定のため、手術前に針生検を行うことが強く推奨されます。より詳細な手術手技と追加の補助放射線療法の適応は、腫瘍が悪性か良性かによって異なります。

耳下腺腫瘍の外科的治療は、顔面神経と耳下腺ロッジの解剖学的関係だけでなく、術後の再発の可能性が高くなることから、困難な場合があります。[ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]そのため、耳下腺腫瘍の早期発見は、手術後の予後という点で非常に重要です。[ 12 ]

耳下腺多形腺腫の手術には、これまでさまざまなアプローチがありました。20世紀初頭には一般的だった腫瘍の核出術（すなわち嚢内郭清）は、再発率が非常に高いため現在では廃れています。[ 9 ]核出術の後、耳下腺多形腺腫の治療には、通常、浅耳下腺摘出術または全耳下腺摘出術が推奨されるようになりました。[ 13 ]これらの手術では、腫瘍の完全摘出と顔面神経の主幹の特定を組み合わせ、神経への損傷を回避します。しかし、広範囲にわたる手術は、フレイ症候群（食事中の過度の発汗）や唾液瘻などの重大な合併症を引き起こす可能性があります。[ 14 ] [ 15 ]また、審美的な結果が損なわれる可能性もあります。そのため、近年では特定の症例においてより侵襲性の低い手術が好まれるようになり、術中神経モニタリングの導入により約20年前にはいくつかの異なる外科手術技術の進化が可能になった。[ 9 ] [ 16 ]

現在、耳下腺多形腺腫に対する手術アプローチの選択は、主に腫瘍の大きさ、位置、および可動性に基づいて行われています。推奨される主な手術法には、嚢外郭切除術、部分浅耳下腺切除術、側方または全耳下腺切除術などがあります。しかしながら、これらの異なる手術法の結果には外科医の経験が重要な役割を果たします。[ 9 ]  重要な点は、再発性多形腺腫は初回手術から平均7～10年以上、最長24年後に発生する可能性があるということです。[ 11 ] [ 10 ]そのため、将来的にはこれらの異なる手術法の最終的な結果を評価することが極めて重要です。

顎下腺の良性腫瘍は、顔面神経の下顎枝、舌下神経、舌神経を温存する単純切除術で治療されます。[ 17 ]小唾液腺の他の良性腫瘍も同様に治療されます。

悪性唾液腺腫瘍は通常、原発腫瘍の広範囲局所切除を必要とする。しかし、完全切除が達成できない場合は、局所制御を改善するために補助放射線療法を追加する必要がある。[ 18 ] [ 19 ]この外科的治療には、脳神経損傷、フレイ症候群、美容上の問題など、 多くの後遺症がある。

通常、患者の約 44% で腫瘍の完全な組織学的除去が行われ、これが最も重要な生存率を指します。

参照

参考文献

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