血管内皮腫

血管内皮腫
内皮細胞の「糸球体」結節を伴うカポジ型血管内皮腫の顕微鏡写真。
専門腫瘍学 

血管内皮腫は中等度の悪性度を持つ血管腫瘍の一種です。

兆候と症状

血管肉腫は、血管腫と血管肉腫の中間に位置する腫瘤として説明されています。血管腫瘍であり、通常は腫瘤が増大する形で現れ、最も多く発生する部位は肺、肝臓、筋骨格系ですが、頭頸部、腸管、リンパ節、胸膜、後腹膜、かかと、胃など、他の多くの部位でも報告されています。[要出典]

原因

おそらくバルトネラ属菌による菌血症[要出典]

診断

分類

血管内皮腫は以下のように分類されます:

  • 類上皮血管内皮腫は、 2003年にスティーブン・ビリングス、アンドリュー・フォルペ、シャロン・ワイスによって初めて報告された、中悪性度のまれな血管腫瘍です。 [1]これらの腫瘍は、その組織学的外観が多角形と好酸球性細胞質を持つ類上皮細胞の増殖に似ていることから、このように名付けられました。
  • 複合血管内皮腫は、低悪性度の血管肉腫であり、典型的には成人に発生するが、乳児期に発生する症例も報告されている。[2] : 601 
  • 紡錘細胞血管内皮腫[3]）は、1986年にシャロン・ワイス医師[ 4]によって初めて報告された血管腫瘍であり、末梢肢に硬い青色の結節を呈する小児または若年成人によく見られる。 [2] : 599 これらの腫瘍は、78人の患者群で観察された良好な予後により、1996年にワイス医師によって血管内皮腫ではなく「紡錘細胞血管腫」として再分類された。 [5]
  • 網状血管内皮腫（ホブネイル血管内皮腫とも呼ばれる）は、1994年に初めて報告された低悪性度血管肉腫であり、ゆっくりと成長する外方増殖性腫瘤、真皮プラーク、または皮下結節として現れます。[2] : 601 
  • カポジ型血管内皮腫（「乳児型カポジ型血管内皮腫」 [3]とも呼ばれる）は、Niedt、Grecoらによって初めて報告されたまれな血管腫瘍である。（カポジ肉腫様の特徴を有する血管腫：2症例の報告。（Niedt GW、Greco MA、Wieczorek R、Blanc WA、Knowles DM 2nd）。乳児および幼児に発生し、まれに成人にも症例が報告されている。Pediatr Pathol. 1989;9(5):567-75.） [2] ：596  [3] ：1782 
  • 血管内乳頭血管内皮腫は、「ダブスカ腫瘍」[2] 、 「乳頭状リンパ管内血管内皮腫」[3]（PILA）[6] 、 「ダブスカ型血管内皮腫」、「ホブネイル血管内皮腫」、および「悪性血管内乳頭血管内皮腫」[3]としても知られ、まれな低悪性度 血管肉腫[2]です。リンパ管の601 ％  [6]。医学文献には約 30 種類の腫瘍が記載されています。[7]世界保健機関の腫瘍分類には含まれていますが、EPA が独自の疾患単位なのか、異質な腫瘍群なのかについては不確実性があります。[7] [8]この病変は通常、乳児または幼児の頭部、頸部、または四肢の皮膚および皮下組織にゆっくりと増殖する腫瘍として現れます。 [2] : 601 しかし、EPAは精巣、[6] [9]良性の海綿状血管腫が腫瘍性変化して深部筋組織に転移し、[10]骨[11]および脾臓に転移し、成人にも発見されています。[7] [11] [12]予後は良好であるとの報告もありますが[13] 、転移が時々見られます。
  • 乳児血管内皮腫は間葉系組織から発生するまれな良性血管腫瘍で、通常は肝臓に発生します。病変内の広範な動静脈シャントのため、乳児期に心不全を呈することがよくあります。これは小児の肝腫瘍の中で3番目に多く、乳児期の肝良性血管腫瘍の中では最も多く、生後6か月以内の最も一般的な症候性肝腫瘍です。[14]これらの血管内皮腫には2つの成長期があります。最初の急速な成長期と、その後に続く自然退縮期（通常は生後12～18か月以内）です。生後6か月以内に血管内皮腫が検出されるのは、この時期の初期の急速な成長によるものですが、腫瘍が胎児超音波検査で検出されたこともあります。[15]組織病理学的には、肝血管内皮腫には2つの種類があります。
    • タイプ I: このタイプの血管内皮腫には、胆管から間質が分離した未熟な内皮層によって形成された複数の血管チャネルがあります。
    • タイプ II: これらの血管内皮腫は、外観がより無秩序で細胞増殖が見られ、胆管はありません。
小児では、原発性悪性肝腫瘍（肝芽腫）と良性の原発性肝病変（血管内皮腫）の鑑別が極めて重要です。尿中カテコールアミンが認められないことが、血管内皮腫の診断を裏付けます。血管内皮腫の患者では、α1-フェトプロテイン値の上昇が肝芽腫の患者よりも軽度です。乳児肝血管内皮腫は、画像検査で血管病変が認められることによって強く疑われます。超音波検査では複雑で不均一な腫瘤が認められることが多く、CTスキャンでは中心部の増強がみられない複雑な腫瘍が認められます。また、血管造影検査では、病変の血管性に加えて、腹腔動脈起始部近位の大動脈の拡張と遠位部の直径減少（有意なシャント形成を示唆）が認められます。[16]乳児血管内皮腫のほとんどは生後12～18ヶ月以内に自然退縮するため、無症候性の病変は一般的に保存的に治療されます。重度の貧血や血小板減少症のある乳児には血液製剤が投与され、心不全のある乳児には利尿薬やジゴキシンが投与されることが多いです。より重篤な臨床的後遺症のある乳児では、病変のさらなる増殖を抑制し、退縮を​​促進するために、コルチコステロイドまたはインターフェロンα-2aによる治療が行われます。急速に増大する腫瘍の増殖を遅らせるために、化学療法と放射線療法が用いられてきました。重症例では、外科的切除、部分肝切除、輸入血管の塞栓術を検討すべきです。[15]
  • 血管内乳頭血管内皮腫の低倍率顕微鏡写真。硝子化した核を持つ乳頭が見られる。
    血管内乳頭血管内皮腫の低倍率顕微鏡写真。硝子化した核を持つ乳頭が見られる。
  • 高倍率像では、立方状の内皮が血管を覆っている血管腫瘍が観察される。また、閉塞した精細管もいくつか確認される（矢印）。
    高倍率像では、立方状の内皮が血管を覆っている血管腫瘍が観察される。また、閉塞した精細管もいくつか確認される（矢印）。
  • 特徴的な出芽、鋲爪のような内皮細胞が見える。
    特徴的な出芽、鋲爪のような内皮細胞が見える。

処理

治療法は多岐にわたり、腫瘍の浸潤部位と範囲、転移部位、そして個々の因子によって異なります。これらの腫瘍の治療には、外科的切除、放射線療法、化学療法が用いられてきましたが、生存率に関する研究は未だ行われておらず、様々な治療レジメンを確立できていません。カポジ型血管内皮腫は化学療法や抗血管新生療法に反応する可能性があります。最近では、プロパノロールとステロイドがカポジ型血管内皮腫に非常に効果的であることが示されています。[17]

参考文献

  1. ^ Billings SD, Folpe AL, Weiss SW (2003年1月). 「類上皮肉腫様血管内皮腫」. Am. J. Surg. Pathol . 27 (1): 48– 57. doi :10.1097/00000478-200301000-00006. PMID  12502927. S2CID  28749740.
  2. ^ abcdefg ジェームズ, ウィリアム; バーガー, ティモシー; エルストン, ダーク (2005).アンドリュース皮膚疾患：臨床皮膚科学. (第10版). サンダース. ISBN 0-7216-2921-0。
  3. ^ abcdef ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。
  4. ^ Weiss SW, Enzinger FM (1986). 「紡錘細胞血管内皮腫。海綿状血管腫およびカポジ肉腫に類似した低悪性度血管肉腫」Am J Surg Pathol . 10 (8): 521–30 . doi :10.1097/00000478-198608000-00001. PMID  3740350. S2CID  31168575.
  5. ^ Perkins P, Weiss SW (1996年10月). 「紡錘細胞血管内皮腫。78症例の解析と病因および生物学的挙動の再評価」Am. J. Surg. Pathol . 20 (10): 1196– 204. doi :10.1097/00000478-199610000-00004. PMID  8827025.
  6. ^ abc Schultheis AM, Sandmann M, Steurer S (2013). 「24歳男性の精巣乳頭内リンパ管血管内皮腫における強いERG陽性：症例報告」. Case Rep Pathol . 2013 531479. doi : 10.1155/2013/531479 . PMC 3626176. PMID  23607024 . 
  7. ^ abc Schwartz, RA. Dabska腫瘍. Medscape, 2013年4月5日更新
  8. ^ Fukunaga M (1998年10月). 「血管内乳頭血管内皮腫（ダブスカ腫瘍）」. Pathol. Int . 48 (10): 840–1 . doi :10.1111/j.1440-1827.1998.tb03847.x. PMID  9788271. S2CID  38650082.
  9. ^ ab Bhatia A, Nada R, Kumar Y, Menon P (2006). 「精巣のダブスカ腫瘍（血管内乳頭血管内皮腫）：症例報告と文献概要」Diagn Pathol . 1 : 12. doi : 10.1186/1746-1596-1-12 . PMC 1555613. PMID  16859564 . 
  10. ^ Argani P, Athanasian E (1997年9月). 「深部筋内血管腫内に発生した悪性血管内乳頭状血管内皮腫（ダブスカ腫瘍）」. Arch Pathol Lab Med . 121 (9): 992–5 . PMID  9302935.
  11. ^ ab McCarthy EF, Lietman S, Argani P, Frassica FJ (1999年2月). 「骨の血管内乳頭血管内皮腫（ダブスカ腫瘍）」. Skeletal Radiol . 28 (2): 100–3 . doi :10.1007/s002560050482. PMID  10197456. S2CID  23809159.
  12. ^ 山田 A、植松 K、八十島 H、櫻井 K、堀 K、大屋 M、大久保 E、小笠原 H (1998 年 2 月)。 「高齢女性の血管内乳頭状血管内皮腫（ダブスカ腫瘍）」。パソル。 INT。48 (2): 164– 7.土井:10.1111/j.1440-1827.1998.tb03887.x。PMID  9589482。S2CID 24778725  。
  13. ^ Patterson K, Chandra RS (1985年7月). 「悪性血管内乳頭血管内皮腫。皮膚境界域腫瘍」Arch Pathol Lab Med . 109 (7): 671–3 . PMID  3839367.
  14. ^ Roos J, Pfiffner R, Stallmach T, Stuckmann G, Marincek B, Willi U (2003). 「乳児血管内皮腫」. Radiographics . 23 (6): 1649–55 . doi : 10.1148/rg.236035024 . PMID  14615570.全文
  15. ^ ab Banks T, Podraza J. What's Your Diagnosis? Newborn with abdominal mass and divestion. Archived 2010-07-02 at the Wayback Machine . Consultant for Pediatricians. 2010;9:168-173.
  16. ^ Banks T, Podraza J. What's Your Diagnosis? Newborn with abdominal mass and divestion. Archived 2010-07-02 at the Wayback Machine . Condultant for Pediatricians. 2010;9:168-173.
  17. ^ ヴェルマ、サウラフ;ダミジャ、エクタ。バルワド、アーダルシュ。クマール、ヴェンカテサン S.ラストギ、サミール（2020年7月30日）。 「カポジ型血管内皮腫の症例報告；プロプラノロールとステロイドによる反応」。臨床肉腫研究。10 (1): 12.土井: 10.1186/s13569-020-00134-8。PMC 7394668。PMID  32765826。 
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