VIPoma

VIPoma
専門	腫瘍学

VIPomaまたはVIPoma ( / v ɪ ˈ p oʊ m ə / ) は、血管作動性腸管ペプチド (つまり VIP + -oma ) を過剰産生するまれな内分泌腫瘍 [ 1 ] です。発生率は年間10,000,000人あたり^約1人です。VIPomaは通常 (約 90%)膵臓の非 β 島細胞に由来します。VIPoma は多発性内分泌腫瘍症 1 型を伴うことがあります。おおよそ 50～75% が悪性ですが、良性の場合でも特定の症候群を引き起こす傾向があるため問題となります。大量の VIP は、重篤で慢性的な水様性下痢と、それに伴う 脱水、低カリウム血症、無酸症、アシドーシス、紅潮と低血圧(血管拡張による)、高カルシウム血症、高血糖の症候群を引き起こします。^{[ 2 ] [ 3 ]}この症候群は、ヴェルナー・モリソン症候群（VMS）、WDHA症候群（水様下痢・低カリウム血症・無塩酸症）、または膵コレラ症候群（PCS）と呼ばれます。これらの名称は、この症候群を最初に報告した医師の名前に由来しています。^{[ 4 ]}

症状と徴候

主な臨床的特徴は、長期間の水様性下痢（空腹時便量＞750～1000 mL/日）と低カリウム血症および脱水症状である。患者の半数は比較的持続的な下痢を示すが、残りの患者は重度と中等度の下痢を交互に呈する。3分の1の患者は診断前1年未満で下痢を呈するが、25％の患者は診断前5年以上下痢を呈している。 嗜眠、筋力低下、吐き気、嘔吐、けいれん性の腹痛がよくみられる症状である。 低カリウム血症および耐糖能障害は患者の50％未満にみられる。無酸症も特徴の一つである。下痢の発作時には、カルチノイド症候群に類似した紅潮がまれに生じる。^{[ 5 ]}

診断

臨床像に加えて、空腹時VIP血漿濃度で診断を確定できる場合があり、 CTスキャンとソマトスタチン受容体シンチグラフィーで腫瘍の位置を特定する。腫瘍は通常、診察時には転移している。 ^{[ 6 ]}

テストには以下が含まれます:

• 血液化学検査（基本または包括的代謝パネル）
• 腹部CTスキャン
• 腹部のMRI
• 下痢の原因と電解質レベルを調べるための便検査
• 血中血管作動性腸管ペプチド（VIP）濃度^{[ 6 ]}

処理

治療の第一目標は脱水症状の改善です。下痢で失われた水分を補給するために、静脈から水分を補給することがよくあります（点滴）。次の目標は下痢を遅らせることです。下痢を抑える薬がいくつかあります。オクトレオチドは、天然ホルモンであるソマトスタチンの合成物で、VIPの作用を阻害します。

治癒の可能性が最も高いのは、腫瘍を切除する手術です。腫瘍が他の臓器に転移していない場合は、手術で治癒することがよくあります。

転移性疾患に対しては、ペプチド受容体放射性核種療法（PRRT）が非常に効果的となる場合があります。この治療法では、放射性核種（ルテチウム177またはイットリウム90）をソマトスタチン類似体（オクトレオテートまたはオクトレオチド）に結合させます。これは、高線量のベータ線を照射して腫瘍を死滅させる新しい方法です。カペシタビンとテモゾロミドと呼ばれる併用化学療法に反応を示す人もいますが、VIPomaが完全に治癒したという報告はありません。

予後

VIPomaは通常、手術で治癒します。しかし、患者の3分の1から半数では、診断時に腫瘍が転移しており、治癒できません。

参考文献

1. 「VIPoma」、ドーランド医学辞典より
2. Mansour JC, Chen H (2004年7月). 「膵内分泌腫瘍」. J Surg Res . 120 (1): 139–61 . doi : 10.1016/j.jss.2003.12.007 . PMID  15172200 .
3. 「VIPoma | 遺伝性および希少疾患情報センター（GARD）– NCATSプログラム」 . rarediseases.info.nih.gov . 2018年4月18日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2018年4月17日閲覧。
4. Verner JV, Morrison AB (1958年9月). 「膵島細胞腫瘍と難治性水様性下痢および低カリウム血症の症候群」Am J Med . 25 (3): 374–80 . doi : 10.1016/0002-9343(58)90075-5 . PMID 13571250 . 
5. 「カルチノイド腫瘍と症候群」 Lecturio医療コンセプトライブラリ。 2021年7月5日閲覧。
6. Sandhu S, Jialal I (2024). 「ViPoma」 .国立生物工学情報センター、米国国立医学図書館. PMID 29939520. 2021年7月5日閲覧。 

• Jensen RT, Norton JA. 膵臓および消化管の内分泌腫瘍. Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ編. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 第9版. フィラデルフィア, ペンシルバニア州: Saunders Elsevier; 2010年, 第32章.
• 国立がん研究所。膵島細胞腫瘍（膵臓）の治療に関するPDQ。2008年10月31日更新。

外部リンク

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