補体成分5

Protein found in humans

C5
利用可能な構造 PDB オーソログ検索: PDBe RCSB PDB IDコードのリスト 1CFA、1KJS、1XWE、3CU7、3HQA、3HQB、3KLS、3KM9、3PRX、3PVM、4A5W、4E0S、4P39、4UU9、5I5K、5HCE、5HCC、5HCD
識別子
エイリアス	C5、C5D、C5a、C5b、CPAMD4、ECLZB、補体成分5、補体C5
外部ID	オミム：120900; MGI : 96031;ホモロジーン: 20412;ジーンカード：C5; OMA :C5 - オルソログ
遺伝子の位置（ヒト） キリスト 9番染色体（ヒト）[1] バンド 9q33.2 始める 120,932,642 bp [1] 終わり 121,075,195 bp [1]
遺伝子の位置（マウス） キリスト 染色体2（マウス）[2] バンド 2 B|2 23.22 cM 始める 34,873,343 bp [2] 終わり 34,951,450 bp [2]
RNA発現パターン ブギー 人間 マウス（相同遺伝子） 上位の表現 肝臓の右葉 卵母細胞 膵臓の体 二次卵母細胞 アキレス腱 生殖腺 脛骨神経 睾丸 下行胸部大動脈 心室帯 上位の表現 肝臓の左葉 右肺葉 左肺 左肺葉 胆嚢 顆粒球 胎児肝造血前駆細胞 人間の胎児 神経溝 胚 より多くの参照表現データ バイオGPS より多くの参照表現データ
遺伝子オントロジー 分子機能 ケモカイン活性 タンパク質結合 エンドペプチダーゼ阻害活性 シグナル伝達受容体結合 細胞成分 細胞外領域 細胞外エクソソーム 膜攻撃複合体 細胞外空間 生物学的プロセス Gタンパク質共役受容体シグナル伝達経路 細胞溶解 補体活性化、代替経路 免疫システムのプロセス 補体活性化 ストレスへの反応 子宮内胚発生 血管新生の正の調節 走化性 細胞表面受容体シグナル伝達経路 補体活性化、古典的経路 血管内皮増殖因子産生の正の調節 炎症反応 補体活性化の調節 マクロファージ走化性の負の制御 エンドペプチダーゼ活性の負の調節 自然免疫反応 細胞走化性 出典：Amigo / QuickGO
オーソログ 種 人間 ねずみ エントレズ 727 15139 アンサンブル ENSG00000106804 ENSMUSG00000026874 ユニプロット P01031 P06684 RefSeq (mRNA) NM_001735 NM_001317163 NM_001317164 NM_010406 RefSeq（タンパク質） NP_001304092 NP_001304093 NP_001726 NP_034536 場所（UCSC） 9章: 120.93 – 121.08 MB 2章: 34.87 – 34.95 Mb PubMed検索 [3] [4]
ウィキデータ
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補体成分5は、ヒトではC5遺伝子によってコードされるタンパク質である。^[5]

補体成分5は補体系に関与しており、 C5aとC5bに切断されます。

• C5aは走化性において重要な役割を果たしている。^[6]
• C5b は補体膜攻撃複合体の最初の部分を形成します。

欠乏するとライナー病を引き起こすと考えられています。

関数

補体成分5は、炎症および細胞傷害プロセスにおいて重要な役割を果たす補体の5番目の成分です。このタンパク質は、ジスルフィド結合によって連結されたαおよびβポリペプチド鎖で構成されています。強力な痙攣誘発性および走化性活性を有するアナフィラトキシンである活性化ペプチドC5aは、 C5転換酵素による切断によってαポリペプチドから生成されます。C5b高分子切断産物は、補体成分C6と複合体を形成し、この複合体は、追加の補体成分を含む膜攻撃複合体の形成の基礎となります。^[5]

臨床的意義

この遺伝子の変異は補体成分5欠損症を引き起こし、重度の反復性感染症を発症する傾向があります。この遺伝子の欠陥は、肝線維症や関節リウマチの感受性とも関連しています。^[5]

治療への応用

エクリズマブ（商品名ソリリス）という薬剤はC5がC5aとC5bに切断されるのを防ぎます。^[7]

補体系経路

膜攻撃複合体。

参考文献

1. GRCh38: Ensemblリリース89: ENSG00000106804 – Ensembl、2017年5月
2. GRCm38: Ensemblリリース89: ENSMUSG00000026874 – Ensembl、2017年5月
3. 「Human PubMed Reference:」。米国国立医学図書館、国立生物工学情報センター。
4. 「マウスPubMedリファレンス：」。米国国立医学図書館、国立生物工学情報センター。
5. 「C5補体C5（ホモサピエンス（ヒト））遺伝子ID：727」。www.ncbi.nlm.nih.gov . 2020年11月29日. 2020年12月9日閲覧。
6. MCG 1/phagocytにおける免疫学^{[リンク切れ]}
7. デュボワ E、コーエン A (2009). 「エクリズマブ」。Br J Clin Pharmacol。68 (3): 318–319 .土井:10.1111/j.1365-2125.2009.03491.x。PMC 2766470。PMID  19740388。 

さらに読む

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• Fernandez HN, Hugli TE (1978). 「ヒトC5aアナフィラトキシンのポリペプチド部分の一次構造解析．ポリペプチド配列決定およびC5aオリゴ糖結合部位の同定」J. Biol. Chem . 253 (19): 6955–64 . doi : 10.1016/S0021-9258(17)38013-4 . PMID  690134.
• DiScipio RG (1992). 「補体溶解経路におけるC5b-7複合体の形成と構造」. J. Biol. Chem . 267 (24): 17087–94 . doi : 10.1016/S0021-9258(18)41897-2 . PMID  1387399.
• Haviland DL, Haviland JC, Fleischer DT, et al. (1991). 「ヒト補体プロC5の完全cDNA配列．単一コピー遺伝子由来の短縮型転写産物の証拠」J. Immunol . 146 (1): 362–8 . doi : 10.4049/jimmunol.146.1.362 . PMID  1984448.
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外部リンク

• 米国国立医学図書館医学件名表（MeSH）のComplement+5

この記事には、パブリック ドメインである米国国立医学図書館のテキストが組み込まれています。

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