ウロポルフィリノーゲンI

ウロポルフィリノーゲンI
名前
IUPAC名
3,3′,3′′,3′′′-[3,8,13,18-テトラキス(カルボキシメチル)-10,15,20,22,23,24-ヘキサヒドロ-5H , 21H-ポルフィリン-2,7,12,17-テトライル]テトラプロパン酸
IUPAC体系名
3,3′,3′′,3′′′-[1 4 ,3 3 ,5 3 ,7 3 -テトラキス(カルボキシメチル)-1 1 H ,3 1 H ,5 1 H ,7 1 H -1,3,5,7(2,5)-テトラピロールシクロオクタファン-1 3 ,3 4 ,5 4 ,7 4 -テトライル]テトラプロパン酸
識別子
3Dモデル（JSmol）
ケムスパイダー
  • InChI=1S/C40H44N4O16/c45-33(46)5-1-17-21(9-37(53)54)29-14-26-19(3-7-35(49)50)23(11-39(57)58)31(43-26)16-28-20(4-8-36(51)52)24(12-40(59)60)32(44-28) 15-27-18(2-6-34(47)48)22(10-38(55)56)30(42-27)13-25(17)41-29/h41-44H,1-16H2,(H,45,46)(H,47,48)(H,49,50)(H,51,52)(H,53,54)(H,55,56)(H,57,58)(H,59,60) ☒北
    キー: QTTNOSKSLATGQB-UHFFFAOYSA-N ☒北
  • InChI=1/C40H44N4O16/c45-33(46)5-1-17-21(9-37(53)54)29-14-26-19(3-7-35(49) 50)23(11-39(57)58)31(43-26)16-28-20(4-8-36(51)52)24(12-40(59)60)32(44-28)1 5-27-18(2-6-34(47)48)22(10-38(55)56)30(42-27)13-25(17)41-29/h41-44H,1-16H2,(H,45,46)(H,47,48)(H,49,50)(H,51,52)(H,53,54)(H,55,56)(H,57,58)(H,59,60)
    キー: QTTNOSKSLATGQB-UHFFFAOYAX
  • O=C(O)CCc1c(c5[nH]c1Cc2[nH]c(c(c2CC(=O)O)CCC(=O)O)Cc3c(c(c([nH]3)Cc4c(c(c([nH]4)C5)CCC(=O)O)CC(=O)O)CC(=O)O)CC(=O)O)CC(=O)O
プロパティ
C 40 H 44 N 4 O 16
モル質量836.804  g·mol −1
特に記載がない限り、データは標準状態（25 °C [77 °F]、100 kPa）における材料のものです。
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ウロポルフィリノーゲンIは、ヘムの生合成における代謝中間体であるウロポルフィリノーゲンIIIの異性体です。ある種のポルフィリン症は、IIIではなくウロポルフィリノーゲンIの生成によって引き起こされます。

生合成と代謝

生体内において、ウロポルフィリノーゲンIは、主ポルフィリン合成経路の副産物として存在する。通常の経路では、直鎖テトラピロール前駆体であるプレウロポルフィリノーゲン（置換ヒドロキシメチルビラン）がウロポルフィリノーゲンIIIコシンターゼという酵素 によって環状ウロポルフィリノーゲンIIIに変換され、さらにコプロポルフィリノーゲンIIIを経てヘムなどのポルフィリンへと変換される。一方、酵素が存在しない場合には、プレウロポルフィリノーゲンからウロポルフィリノーゲンIが自発的に生成される。[ 1 ] [ 2 ]

プレウロポルフィリノーゲンからのウロポルフィリノーゲンIの合成
プレウロポルフィリノーゲンからのウロポルフィリノーゲンIの合成

I型とIII型の違いは、4つのカルボキシエチル基（プロピオン酸、"P"）と4つのカルボキシメチル基（酢酸、"A"）の配置にあります。非酵素的変換によってウロポルフィリノーゲンI型に変換されると、AP-AP-AP- APの配列が得られますが、酵素的変換によってウロポルフィリノーゲンIII型に変換されると、1つのAP基が反転し、AP-AP-AP- PAの配列が得られます。

合成されると、ウロポルフィリノーゲンIは、III型に作用するのと同じ酵素（ウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素）によってコプロポルフィリノーゲンIに変換されますが、この生成物は細胞毒性があり、蓄積して先天性赤血球系ポルフィリン症の病態を引き起こします。[ 2 ] [ 3 ]

参考文献

  1. ^ポール R. オルティス・デ・モンテラーノ (2008)。 「生物学におけるヘムス」。ワイリーのケミカルバイオロジー百科事典。ジョン・ワイリー＆サンズ。ページ 1 ～ 10。土井: 10.1002/9780470048672.wecb221。ISBN 978-0470048672。
  2. ^ a b Sassa, S.; Kappas, A. (2000). 「遺伝性ポルフィリン症の分子的側面」 . Journal of Internal Medicine . 247 (2): 169– 178. doi : 10.1046/j.1365-2796.2000.00618.x . PMID 10692079. S2CID 36820694 .  
  3. ^ Di Pierro, Elena; Brancaleoni, Valentina; Granata, Francesca (2016). 「先天性赤血球系ポルフィリン症の病因解明の進歩」 . British Journal of Haematology . 173 (3): 365– 379. doi : 10.1111/bjh.13978 . PMID 26969896. S2CID 46873299 .  
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