VPREB1

VPREB1
利用可能な構造
PDBオーソログ検索: PDBe RCSB
識別子
エイリアスVPREB1、IGI、IGVPB、VPREB、CD179a、プレBリンパ球1、VセットプレB細胞代替軽鎖1
外部IDOMIM : 605141 ; MGI : 98936 ; HomoloGene : 84741 ; GeneCards : VPREB1 ; OMA : VPREB1 - オルソログ
オーソログ
人間ねずみ
エントレズ
アンサンブル
ユニプロット
RefSeq (mRNA)

NM_007128 NM_001303509

NM_016982

RefSeq(タンパク質)

NP_001290438 NP_009059

NP_058678

場所(UCSC)22章: 22.24 – 22.25 Mb16章: 16.69 – 16.69 Mb
PubMed検索[ 3 ][ 4 ]
ウィキデータ
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免疫グロブリンイオタ鎖は、ヒトではVPREB1遺伝子によってコードされるタンパク質である。[ 5 ] [ 6 ] VPREB1は最近CD179A分化クラスター179A)とも呼ばれるようになった。

関数

CD179a(VpreB)は、126アミノ酸長のポリペプチドで、見かけの分子量は16~18 kDaです。B細胞発生の初期段階、すなわちproB細胞および初期preB細胞で選択的に発現します。CD179aはIg Vドメイン様構造を有しますが、典型的なVドメインの最後のβ鎖(β7)を欠いています。代わりに、他のタンパク質と配列相同性を示さないカルボキシル末端を有しています。CD179aは、Ig Cドメイン様構造を有するCD179b(λ5またはλ様)と非共有結合して、サロゲート軽鎖または疑似軽鎖と呼ばれるIg軽鎖様構造を形成します。この複合体では、CD179aの不完全なVドメインがCD179bの余分なβ7鎖によって補完されているように見えます。初期プレB細胞の表面では、CD179a/CD179b代替軽鎖が膜結合型Igμ重鎖にジスルフィド結合し、シグナル伝達物質CD79a/CD79bヘテロダイマーと結合して、B細胞受容体様構造、いわゆるプレB細胞受容体(preBCR)を形成します。CD179a関連のヒト疾患や病理はまだ報告されていませんが、CD179b、Igμ重鎖、CD79aなどのプレB細胞受容体の他の構成要素の欠損は、ヒトのB細胞発達の重篤な障害や無ガンマグロブリン血症を引き起こすことが示されている。PreBCRは、1) 細胞増殖、プロB細胞からプレB細胞段階への分化、2) Ig重鎖遺伝子座における対立遺伝子排除、および3) Ig軽鎖遺伝子再編成の促進のためのシグナルを伝達します。このように、preBCRはB細胞の初期発達におけるチェックポイントとして機能し、Ig重鎖遺伝子の機能的再構成を介してIgμ重鎖の産生と、Igμ重鎖がIg軽鎖と会合する能力を監視します。[ 6 ]

参考文献

  1. ^ a b c GRCh38: Ensemblリリース89: ENSG00000169575Ensembl、2017年5月
  2. ^ a b c GRCm38: Ensemblリリース89: ENSMUSG00000059305Ensembl、2017年5月
  3. ^ 「ヒトPubMedリファレンス:」米国国立医学図書館、国立生物工学情報センター
  4. ^ 「マウスPubMedリファレンス:」米国国立医学図書館、国立生物工学情報センター
  5. ^ Bauer SR, Huebner K, Budarf M, Finan J, Erikson J, Emanuel BS, Nowell PC, Croce CM, Melchers F (1988年11月). 「ヒトVpre B遺伝子は22番染色体上のVラムダ遺伝子セグメントのクラスター付近に位置する」. Immunogenetics . 28 ( 5): 328–33 . doi : 10.1007/BF00364231 . PMID 3139558. S2CID 6981867 .  
  6. ^ a b「Entrez遺伝子:VPREB1プレBリンパ球遺伝子1」

さらに読む

この記事には、パブリック ドメインである米国国立医学図書館のテキストが組み込まれています。