血小板糖タンパク質 Ib アルファ鎖は、 糖タンパク質 Ib (血小板)、アルファポリペプチド 、またはCD42b ( D 分化クラスター42b ) とも呼ばれ、ヒトではGP1BA 遺伝子によってコード化されている タンパク質 です。
関数 糖タンパク質 Ib (GP Ib) は、ジスルフィド結合で連結されたヘテロ二量体、α鎖、およびβ鎖で構成される血小板表面膜糖タンパク質受容体である。[ 5 ] Gp Ib は、フォン ヴィレブランド因子 (VWF) の受容体として機能する。完全な受容体複合体は、αおよびβサブユニットが血小板糖タンパク質 IX および血小板糖タンパク質 V と非共有結合して、糖タンパク質 Ib-IX-V 複合体 を形成する。 GP Ib-IX-V 複合体が VWF に結合すると、血管損傷後の血管内皮下層への血小板の初期接着が促進され[ 6 ] 、血小板内でシグナル伝達イベントが開始され、血小板 の 活性化、血栓症、および止血が促進される。[ 7この遺伝子にはいくつかの多型と変異が報告されており、そのいくつかはベルナール・スーリエ症候群 や血小板型フォン・ヴィレブランド病 の原因となっている。[ 8 ]
相互作用 GP1BAはYWHAZ [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ] およびFLNB [ 12 ] と相互作用する ことが示されている。
阻害剤 CCP-224は、環状ペプチドOS-1の短いPEG結合体であり、ヒトGPIbアルファに高親和性で結合し、鎌状赤血球症における好中球血小板凝集を予防することができる。[ 13 ] 生体内では、レーザー傷害を受けたマウスの細動脈にOS-1ペプチドを注入すると、血小板を介した血栓形成が大幅に減少する。[ 14 ] OS-1ペプチドは、GPIbアルファがVWF A1ドメインに結合するのを防ぐ。[ 15 ] GPIbアルファとOS-1の共結晶構造が報告されている。[ 16 ]
参照
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外部リンク
PDBギャラリー
1gwb :糖タンパク質1Bの構造
1m0z :糖タンパク質Ibαのフォン・ヴィレブランド因子結合ドメインの結晶構造
1m10 :糖タンパク質Ibαとフォン・ヴィレブランド因子A1ドメインの複合体の結晶構造
図 :血小板受容体GPIb-αとヒトα-トロンビンの複合体の結晶構造
1p8v :血小板受容体GPIB-αとα-トロンビンの複合体の結晶構造(2.6A)
1p9a :ヒト血小板受容体糖タンパク質Ib-αのN末端ドメインの1.7オングストローム分解能での結晶構造
1qyy :ヒト血小板受容体糖タンパク質Ib-αのN末端ドメインの2.8オングストローム分解能での結晶構造
1sq0 :野生型フォン・ヴィレブランド因子A1ドメインと糖タンパク質Ibαの複合体の2.6オングストローム分解能での結晶構造
1u0n :フォン・ヴィレブランド因子A1-糖タンパク質Ibalpha-ボトロセチンの三元複合体
1~50 51~100 101~150 151~200 201~250 251~300 301~350
この記事には、パブリック ドメイン である米国国立医学図書館 のテキストが組み込まれています。